定义:以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大类异质性疾病,超过150种类型。病理改变主要发生在肺泡间质结构,也可累及细支气管和肺血管。病因学:2/3的间质性肺病(I LDs)原因不明。已知的病因:肺尘埃沉着病:石棉沉着病,铍沉着病,硅沉着病,煤矿工人肺尘埃沉着病。中毒性肺炎:化学物质,药物,烟雾,放疗。未知的病因:特发性间质性肺炎。肺血管炎(Wegener肉芽肿)。临床表现:进行性呼吸困难。如进展:肺源性心脏病.肺动脉高压。诊断:经支气管镜或支气管肺泡灌洗自末梢气道采集细胞或进行活组织检 ......