在缺氧条件下,红细胞变成镰状,这些镰状红细胞难以正常地通过毛细血管,使毛细血管阻塞,引起溶血性贫血及血栓形成。其主要临床表现为贫血、黄疸、腹痛、骨关节痛及外踝处可发生溃疡,常有脾及肝肿大,但脾肿大见于早期,其发生约为15%~20%。本病亦可发生急性溶血及急性内脏血栓形成,可有急性腹痛,脑栓塞症状及血尿。实验室检查血红蛋白电泳可见血红蛋白S占主要成分,缺乏正常的血红蛋白A,镰状细胞试验阳性(置血一小滴于玻片上,覆以盖玻片,其四周以石蜡油封闭,数小时后观察红细胞为镰状或新月状为阳性)。 ......