[速览]（二）血友病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍性疾病，包括：①血友病甲，即凝血因子Ⅷ缺乏症。当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,为进一步鉴别三种血友病，可做纠正试验。用免疫学方法可测定凝血因子Ⅷ、Ⅸ的活性,对血友病甲或乙有诊断意义。家长要认真观察患儿出血的情况,若有呕血、便血、血尿等消化道和泌尿道出血较多者严密观察脉搏、呼吸和面色等变化，警惕发生失血性休克。若关节腔发生出血，应让患儿卧床休息，局部冷敷，出血严重者在医生帮助下可用弹性绷带局部加压包扎，抬高患肢，并保持功能位置，减少出血关节活动。对家族中的孕妇要采用 ......