Wolfram综合征的特征是伴有视神经萎缩的进行性视力下降伴青少年糖尿病,通常还伴有尿崩症和神经性耳聋,故命名为DIDMOAD综合征,即尿崩症(diabets inspidious)、糖尿病(diabetes mellitus)、视神经萎缩(optic atrophy)和耳聋(deafness)。1 .多在6~7岁开始出现视力减退,常于1型糖尿病诊断后2~3年出现。2 .同时伴有感音性耳聋、糖尿病、尿崩症。3 .可伴有其他神经系统异常,如:共济失调、癫痫、肌阵挛、呼吸暂停等。2 .可伴有上睑下垂、白内障、 ......