压力较低,压颈试验阳性,脑脊液蛋白含量增高,但很少超过1g/L。腰穿要慎用,尤以颅内高压型。位于颈部的第四脑室部分有不同程度的扩张,有时形成泪点状憩室,在上颈髓背侧突入延髓。中脑与小脑异常:顶盖呈烧杯状(89%),小脑呈塔状(43%),脑干与环绕的小脑重叠(93%),小脑缘前指(83%)。1987年,Wolpert根据延髓小脑下疝的程度将Arnold‐Chiari畸形Ⅱ型分为三级:Ⅰ级为第四脑室和延髓没有降至枕骨大孔水平,只有小脑下蚓垂降至枕骨大孔。第四脑室下降超过枕骨大孔又可分为两个亚级:Ⅲ a,第四脑 ......