[速览]二、神经纤维瘤病Ⅱ型

有明显的遗传倾向，但在一个家族中病情严重程度不等。型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤),一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现。表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。神经影像学很容易发现肿瘤部位，听神经瘤在小脑桥脑角区域有肿物影。中枢神经系统还可见到其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等。认为,在一个病人身上不会同时存在听神经瘤与视神经胶质瘤。在神经纤维瘤病Ⅱ型病人中，皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤比Ⅰ型要少见。一级亲属中有I型神经纤维瘤病患者.具有下列其中1项者：双侧听神经瘤(需经MRI、CT或组织学检 ......