[速览]二、Kallmann综合征

1944年Kallmann首先报道一组以低促性腺素、低性激素为主，伴有嗅觉减退或缺失的征候群，称为Kallmann综合征。低促性腺素与嗅觉障碍并存，是由于神经元和GnRH分泌神经元均来自嗅基板，嗅神经元的轴突经过筛板和脑膜到嗅球，而GnRH神经无需沿嗅神经穿过嗅球到达下丘脑，如果嗅神经元的轴突终止于筛板与前脑之间，未达嗅球，则GnRH神经元也终止于此而不能到达下丘脑。长期的外源性激素的补充、随访及心理治疗对维持性功能、维持正常的骨质以及需要生育时的治疗很重要。 ......