[病理学]【病理概述】

胚胎第6～7周时，左背侧主动脉近端或第4鳃弓动脉早期退化或萎缩，则形成主动脉弓离断。右心室的血液一部分通过肺动脉进入肺组织，另一部分则通过动脉导管进入降主动脉，使肺动脉压力与降主动脉压力相近。如果患儿无室间隔缺损或出生后动脉导管关闭，则降主动脉血全部由肋间动脉和离断前后的头臂动脉侧支供应，则躯体下部供血明显减少，临床上表现为下肢发绀，肾功能下降和代谢性酸中毒，若同时伴有大动脉转位，将出现差异性发绀（上肢发绀，下肢红润）。未经治疗的本病患儿约75%于出生后1周内死亡，若出生后动脉导管保持开放，有可能生存较长 ......