[概述]三、镰状细胞贫血症

镰状细胞贫血（ sickle cell disease ）是由于异常血红蛋白S所致溶血性贫血，是1949年全世界发现的第一个分子病，主要见于非洲黑种人，我国较罕见。出生半年后， HbF逐渐由HbS取代，症状和体征逐渐出现，轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染，肝轻至中度肿大，婴幼儿可见脾大，随年龄增长脾因纤维化而缩小。镰状细胞贫血的诊断标准为： 1 ．临床表现为黄疸、贫血、肝脾大、骨关节及胸腹部疼痛、发育滞后、四肢细长、性成熟延迟、下肢慢性皮肤溃疡、骨髓炎等。镰状细胞贫血需要与镰状细胞特征、 HbD 、珠蛋白生成障 ......