[速览]四、结缔组织生长紊乱

Marfan综合征亦称蜘蛛样趾（指）（arachnodactyly），为一种遗传性结缔组织病，属常染色体显性遗传。主要累及骨骼、肌肉、心血管和眼。心血管的组织学改变显示有胶原和（或）弹性硬蛋白异常，皮肤及主动脉的胶原可溶成分增加，型胶原的α2链异常。1／3有先天性心脏病者多为房间隔缺损，并常有主动脉扩张及夹层动脉瘤。主要依据为主动脉扩张、晶状体移位（60%）、严重脊柱后凸、侧凸及胸廓畸形，漏斗胸较鸡胸更为常见。次要症状为蜘蛛状指（趾）、韧带松弛、二尖瓣脱垂、身高体型及近视眼。由于韧带松弛，关节炎及关节痛常 ......