骨纤维异常增殖症是常见的发育异常,其发病机制目前尚未完全清楚,有人认为是间充质功能障碍所致的先天异常。本病分三型:单骨型,多骨型及多骨病变伴皮肤色素沉着、内分泌障碍的Albright综合征。本病累及干骺端,不累及骨骺,可向骨干扩展。单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨。病变常位于单侧单肢。肋骨最常见的良性病变。单骨型常无症状,可合并病理骨折。多骨型临床有腿痛、跛行、病理性骨折,异常阴道出血,内分泌异常,包括甲亢、甲旁亢、Albright综合征,后者可以有内分泌障碍和皮肤色素沉着的表现。需要与骨囊肿、动 ......