Fanconi综合征(Fanconisyndrome,译名范科尼综合征),又称复合型肾小管转运缺陷病、肾性Fanconi综合征、Fanconi‐DeToni‐Debre综合征、Lignac‐Fanconi病、Fanconi‐Bickel综合征等。1 ﹒本病是由于近端肾小管转运障碍所致的以肾功能异常、脱水及电解质异常为主要表现的临床综合征。肾性过多丢失电解质、全氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及肾小管蛋白尿,从而引起继发性代谢紊乱:代谢性酸中毒、低钙血症、低磷血症、低钾血症、低血糖、脱水及佝偻病、骨 ......