Susac综合征又称视网膜-耳蜗-大脑微血管病,1979年首次由Susac报道,病因机制未明确。具有明显的单相、波动性、自限性病程,可持续数月至数年不等,常遗留认知、视觉和(或)听力障碍。典型的临床三联症包括:急性脑病、视网膜动脉分支闭塞和听力丧失。脑病表现为头痛、意识模糊、记忆力丧失、行为改变和构音障碍,偶发缄默。视网膜动脉分支闭塞一般为双侧分布,可见于起病初期或晚期。多灶性血管炎可造成其他神经系统损害,如共济失调、皮质脊髓束受损体征、尿失禁和眩晕。当出现较大的急性胼胝体损害(雪球样)时则慢性残留孔洞较 ......