[治疗]四、心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis）

其发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，它能导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，这与免疫因素、遗传、炎症等有关。淀粉样物质是一种非常免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于α球蛋白，少数来源于C蛋白。心肌纤维之间存在淀粉样物质，且广泛沉积在乳头肌、窦房结、房室结、束支处，特别是在家族型；心肌纤维化也很普遍，心包也可见有局限性淀粉样沉积，也有沉积在心瓣膜上，但这些异常沉积是否影响瓣膜功能，目前还不清楚。冠状动脉和静脉内亦有淀粉样物质沉积在血管中层和外层 ......