[速览]Alagil e Syndrome（艾欧吉勒综合征）

肝动脉发育不良.Alagile‐Watson综合征.胆汁阻塞‐周围肺动脉狭窄.1973年Watson和Miler报道了肝内胆汁郁积伴有肺动脉瓣狭窄的病例，1975年Alagile等人又在此基础上发现了本征特有的面容及心脏畸形，发育迟缓等，至1990年止报道约100例，发病率估计为1／70000 〔 1 〕。1 ﹒两侧眶距较宽，瞳孔异位〔 1 〕，带状角膜病变，Axenfeld异常，约65%的患者有双侧角膜后胚胎环。2 ﹒可见一点或多点处肺动脉狭窄，约15%的病例仅有先天性心脏异常，而无肺动脉狭窄。约85% ......