Arnold‐Chiari畸形的病理改变包括:①小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内,有时可达第3颈椎,这是其基本的病理改变。延髓变长,并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内,这也是本畸形的另一重要特征。小脑扁桃体充满小脑延髓池,枕骨大孔区颅内结构粘连,蛛网膜下腔闭塞,有时形成囊肿。由于小脑延髓池闭塞,第四脑室中孔粘连,有时中脑导水管粘连或闭塞,可造成梗阻性脑积水。颈髓向下移位,小脑下牵,使Ⅴ~Ⅺ对脑神经变长,上颈神经向外上方向进入椎间孔。其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、大脑导水管的胶质增生 ......