[治疗]第九节 致心律失常性右室心肌病

ARVC是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非冠状动脉性心肌疾病，本病表现为右心室功能及结构异常，以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病约占30%～50%，多为常染色体显性遗传。ARVC的患病率估计在0.02%～0.1%之间，某些地区的发病率较高（如意大利北部），在青年人群中男女患病率之比约为2.7∶1，我国尚缺乏大样本流行病学资料。家系研究已经证实9种不同的染色体显性遗传与本病相关，已确定5种基因突变与ARVC发病相关，突变位点及基因（表55‐10）包括心肌雷诺丁受体基因（r ......