[速览]三、Maffucci综合征（Maffucci’s syn drome）

当多发内生软骨瘤与皮肤和（或）软组织的血管瘤同时发生时，被称为Maffucci综合征。是一种以多发的内生软骨瘤合并软组织血管瘤为特点的、少见的、先天性、非遗传性中胚层发育不良。在Maffucci综合征中的血管瘤不一定与软骨瘤在同一部位，可为皮肤或皮下的血管瘤，且常是多腔隙的，可以是单侧的或双侧的，局限或广泛的，很少累及肌肉。有时，为散在的伴有静脉扩张的血管瘤。有时则为内脏的血管瘤，但无骨骼的血管瘤。Maffucci综合征中，骨骼病变分布与Ollier病一样，但有发生于身体单侧的显著倾向。症状明显者及疑有恶 ......