耳蜗畸形按照严重程度降序排列依次为:Mi chel畸形、耳蜗未发育、共腔畸形、不完全分隔Ⅰ型、耳蜗发育不良和不完全分隔Ⅱ型。耳蜗未发育需要与迷路腔消失的骨化性迷路炎鉴别,可通过评测内耳道前耳囊骨质大小的方法帮助鉴别,耳蜗未发育者耳囊缺失,而骨化性迷路炎一般曾有中耳炎或脑膜炎病史,有浓密的正常大小的骨囊影。有时中间有一骨性分隔将耳蜗和前庭分成相连的两个腔,耳蜗内无螺旋板结构。CT表现:耳蜗和前庭相互可区分,但耳蜗发育短小,可表现为从内耳道发出的不同大小的突起样结构(通常1~3mm)(图3‐.颞骨HRCT横断 ......