间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)包含100多种疾病,是一组具有相似临床表现、X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。肺泡壁的炎症过程和纤维化的程度常因病因和病程的不同而有所差别。ILD早期反应是肺泡壁、肺泡腔以及终末细支气管的炎症性病变,最终结局是广泛肺泡壁破坏伴肺泡‐毛细血管功能单位丧失,间质内胶原组织沉积,从而造成肺氧合障碍。 ......