为一种先天性发育异常,系由于肾髓质集合管囊性扩张所致。多数累及双肾,可表现为全部或部分锥体病变。偶然发现者可无症状,尿常规检查也无异常。静脉肾盂造影见髓质集合管囊状扩张呈扇状,为诊断本病的依据。腹部B超、CT可协助诊断。如病变仅局限于一侧或节段时,可行病侧肾或部分肾切除。 ......