[诊断]丙酮酸激酶缺乏引起的溶血性贫血

本病是遗传性红细胞酶缺陷。这是参与催化酵解途径的一种重要激酶，本病多有家族史，新生儿或婴儿发病多见。多在新生儿期即出现贫血与黄疸。严重溶血与贫血时可酌情输浓缩红细胞,但应尽量减少不必要的输血，必要时给予去铁胺。慢性溶血时应酌情补充叶酸。严重贫血者可考虑脾切除。 ......