变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病,病变特点在于选择性地累及某1 ~ 2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现。如累及大脑皮层神经细胞的病变,主要表现为痴呆。累及小脑可导致共济失调等。因此,变性病可按照神经症状/解剖部位或者其细胞内特异性包涵体或异常结构而命名,几种主要的变性疾病及其异常蛋白蓄积见表16-2 。Alzheimer病( Alzheimer disease , AD )即阿尔茨海默病,又称老年性痴呆,是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病,起病多在50岁以后。其中最主要的改 ......