PBC在世界各地均有发生,但各地发病率差异很大。1997~2004年发表的几项人群流行病学调查报告为年发病率在0.7~49例/百万人,患病率为6.7~402例/百万人,显示本病的发病率和患病率上升,这是否反映实际发病情况或与临床对本病的诊断水平提高有关,还有待研究。在某些患病种族的研究也显示PBC的发病与一些HLA基因位点密切相关,因此,目前一般认为PBC的发病具有遗传学背景。 ......