本病目前尚无特异性治疗。处理包括对症治疗,处理胆汁淤积并发症,延缓疾病进展。晚期患者可行肝移植。在对症治疗中,对有瘙痒者可试用考来烯胺,部分患者有效。有脂溶性维生素缺乏者可替代应用相关制剂。以往基于对本病发病可能与自身免疫反应相关的推测,曾应用糖皮质激素治疗本病,但目前多认为激素治疗无效。但是移植肝可再发胆管狭窄,而且其狭窄类型与原有的PSC类似,其复发率可达20%。 ......