全世界均有本病分布,估计年发病率为2~24/百万人,患病率为19~240/百万人,研究方法及病例定义的差异妨碍了不同系列的比较。以往认为在我国该病少见或罕见,患者诊断PBC时往往已发展至明显黄疸或发生了肝硬化的严重并发症,随着对该病认识和关注的提高,以及临床上对自身抗体尤其是抗线粒体抗体(AMA)检测的推广,近年来我国对该病的报道也不断增加。 ......