[治疗]五、治疗与预后

治疗目的主要是抑制淀粉样物质的产生和异常沉淀，但是尚无特异性的治疗方法。目前主要用于临床的为马法兰和强的松，生存时间可以延长6个月，其他药物包括环磷酰胺、秋水仙碱、长春新碱等，但疗效均不确切。胆汁淤积性肝淀粉样变患者晚期可行肝移植治疗。肝淀粉样变性预后差，自然病程1～5年，虽然胆汁淤积的发生比例小，但是一旦胆汁淤积出现即预示预后不佳。 ......