POPH预后较差,来自法国的一项报告POPH在12个月内死亡率高达72%,来自美国资料显示78例POPH患者中位生存期6个月,平均生存时间15个月。肝移植对POPH预后还有争议,即便是在使用新型降PAH药物控制肺动脉压力,POPH患者进行肝移植围手术期死亡率仍高达35%以上,死亡原因主要为右心衰竭、呼吸衰竭。POPH预后差,新型降肺动脉压药物使用有望改善POPH生存率。 ......