病理改变主要为纹状体、黑质及蓝斑核变性,可累及丘脑底核、小脑齿状核及迷走背核。临床发病年龄为40 ~ 50岁,以帕金森综合征为首发症状,但静止性震颤较轻或阙如,可有小脑共济失调或锥体束征。增加T2弛豫时间扫描(延长TE )时,在尾状核及黑质也可见异常低信号。 ......