病因不明,可能为与维生素B1有关的一种先天性代谢障碍。中枢神经系统病变广泛,主要为对称性出血灶,除大脑外,尚可累及脑桥、脊髓、苍白球以及视神经。临床表现为乳儿期缓慢起病,有家族史。低信号可能与铁或其他顺磁性物质沉积有关。 ......