[治疗]第八节 亨廷顿舞蹈病

亨廷顿舞蹈病也称亨廷顿病（Huntington disease），首先由Waters（1842年）述及此病，由Huntington（1872年）系统描述，本病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，其特征为慢性进行性舞蹈样动作和痴呆，本病白种人发病率较高，我国较少见。 遗传学研究发现本病的致病基因位于第4 号染色体短臂上，是由于三核苷酸重复序列拷贝数异常增多所致。本病起病隐袭、缓慢进行性加重，主要症状为舞蹈‐手足徐动样不自主运动、精神症状和进行性痴呆，脑电图可有弥漫性异常，头颅CT或MRI 显示 ......