[概述]四、血液病时的脾脏改变

本病为常染色体显性遗传，因红细胞呈球形，又称为遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis），占先天性溶血性贫血的70%。是因红细胞脆性增加，导致红细胞寿命缩短所致。幼儿期即出现贫血、黄疸、脾大，约有三分之一的病人合并胆道的胆色素结石。本病又叫Cooley贫血或靶形红细胞性贫血，多见于地中海沿岸及东南亚沿海各民族，我国的广东、广西为高发区，以小细胞性、低血红蛋白性贫血为主要特征。其中重型地中海性贫血在出生后2～5个月到2岁之间发病，临床上出现明显黄疸和肝脾肿大，重症患者还可出现特 ......