[治疗]9 治疗

本病致死或致残的根本原因是脑病，多年来的治疗实践证明，除葡萄糖输注和血浆交换确系有效外，其他旨在降低血氨等的治疗措施多徒劳无益。目前可通过侧脑室压监控进行有效的降低颅内压疗法来提高存活率。通常，患儿的颅内压应控制在20.3mmHg以下，脑灌注压在50～70mmHg（6.7～9.3kPa），疗效较为满意（脑灌注压＝平均动脉压‐颅内压）。如颅内压大于30mmHg或脑灌注压小于50.3mmHg则有致命危险或不可逆性神经元损伤。25年前Reye等最早报道本病时，病死率高达90%，近年随着早期诊断和治疗方法的改善， ......