病理特征为三尖瓣口闭锁,房间隔存在交通口,室间隔缺损,不同程度的右心室发育不良。三尖瓣闭锁时,右心房与右心室不直接沟通,左房则通过二尖瓣与左心室相连接。由于三尖瓣闭锁导致从右房到右室的血流受阻,因此体循环静脉血必须通过开放的卵圆孔或ASD进入左房(右向左分流)。体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低,肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀,肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。由于已有的心室功能紊乱和修复缺损,有时需要相对较长的体外循环时间,在脱离体外循环时,需要使用正 ......