Scaphocephaly综合征又名舟状头畸形综合征, 1957年Kamel报道本病,主要特征是智力低下,舟状头及眼眶变浅出生后即见,发病有家族性,男多于女,眼症状多在8岁时方稳定。大部分患者无临床症状,家族性患者比例达2% ~ 9% 。舟状头综合征头面部畸形系由于矢状缝骨性愈合,垂直方向上发育障碍,而在其他方向上则代偿性过度发育所致。继发征象: ①头颅畸形:矢状缝早期闭合,形成长头畸形,即舟状头,表现为头颅横径生长受限,而前后径生长显著,头长而窄,呈舟状,颅底下陷,矢状缝前部升高,枕部下陷。典型的临床表 ......