[临床表现]三、临床表现

原发性淀粉样变较少侵犯肾脏，占25%左右。肾脏以外易受损的脏器是心脏、胃肠道、舌、肝、脾、皮肤及关节。在继发性淀粉样变并发肾脏损害时肾病综合征的发生率较高，且常常伴有不同程度的肾功能损害。以病变侵犯肾小管和肾间质为主的淀粉样变，可出现肾小管功能不全和间质性肾炎的临床表现。肾功能衰竭是淀粉样变肾损害的晚期表现，相当一部分的淀粉样变肾损害当出现肾病综合征的表现时，即合并有程度不同的肾功能受损，而每年有半数的淀粉样变肾病会发展至尿毒症，故淀粉样变的肾损害从出现肾病综合征到发展至尿毒症一般不会超过3年。国外Har ......