[病理学]六、三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，指部分或整个有效的三尖瓣瓣环向下移位，同时伴有三尖瓣膜装置的畸形和右心室结构变化，Ebstein于1866年首先描述。三尖瓣下移畸形的发生与胚胎形成有关，在心脏发育的第二期，房管重新定向而右移，动脉则左移，在此过程中，处于右侧动脉球心室襻的降支前壶腹和部分升支后壶腹连接，形成正常的右心室，如前壶腹与后壶腹连接发生紊乱，即可造成有效瓣环移位异常。三尖瓣下移畸形是由于三尖瓣后瓣及隔侧瓣发育不良向下移位到心内膜上所致，有时后瓣及隔侧瓣呈螺旋形向右心室心尖部下移，位置明显低于 ......