[病理生理]五、动脉型肺动脉高压的病理生理学

引起动脉型肺动脉高压有许多不同的始动因素，如先天性分流性心脏病的机械应力变化引起的肺动脉高压。遗传因素引起的家族性或特发性肺动脉高压。不管何种原因导致的肺动脉高压，其病理生理过程都有着相似之处：血管收缩、肺动脉重构及原位血栓形成。丛样病变形成是动脉型肺动脉高压最终的血管形态学特征，而其早期为肺小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌性化，这提示血管收缩可能是动脉型肺动脉高压初始机制。特发性肺动脉高压患者经常看到小血管血栓形成，甚至是主要的组织学所见。 ......