[速览]二、体质性酯型高胆红素血症

本综合征首先由Dubin和Johnson分别描述，常见于青少年，为慢性、复发性轻中度黄疸，血中胆红素浓度升高以酯型胆红素为主。本综合征可能是常染色体隐性遗传性疾病，主要发病机制在于酯型胆红素由肝细胞膜排入毛细胆管的障碍。本综合征又可称为先天性非溶血性黄疸直接Ⅰ型。认识与研究先天性非溶血性高胆红素血症非常重要，它有助于进一步阐明胆红素代谢过程，另外鉴别先天性非溶血性高胆红素血症与器质性肝胆疾病对治疗和预后判断有重要意义，因为前者除Crigler‐Najjar综合征外，一般预后良好，无需特殊治疗，尔后者往往需 ......