三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道1例,故多称之为埃勃斯坦畸形(Ebstein anomaly),其发病率在先天性心脏病中占0.5%~1%。缺损的房间隔亦可显现,多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,合并心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房,心房水平可呈现右至左分流,右心室收缩压正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。症状轻微者可暂不手术随访观察,心脏明显增大,症状较重者应行手术治疗,包括三尖瓣 ......