抗凝血酶Ⅲ是由1号染色体的一个基因编码,肝细胞和血管内皮细胞合成的血浆糖蛋白。抗凝血酶Ⅲ缺乏可分为遗传性和获得性两种,多为遗传性。遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏是一种常染色体显性遗传病,在正常人群中的发生率为0.2%~0.5%。抗凝血酶Ⅲ缺乏者约50%将发生血栓栓塞性疾病,静脉血栓多于动脉血栓,并且遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏家族成员中纯合子发生血栓栓塞的机会(100%)远高于杂合子(6%)。尽管抗凝血酶Ⅲ缺乏与缺血性脑血管病的相关性尚有争论,但有不少的报道提示两者可能有因果关系。肝素治疗可增强抗凝血酶Ⅲ的活性,但迅速降低 ......