[速览]第八节 Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome）

临床：Sturge-Weber综合征好发于枕部或顶枕部，临床最大特征为沿三叉神经支配区域的皮肤呈葡萄酒色痣，最常见部位为眼睑、前额和颊部，即三叉神经第一支支配区域。多数病人有癫痫、智力低下和偏瘫等神经系统症状，以及偏盲、牛眼和青光眼等眼部症状。伴肢体骨质和软组织受累者，即为Klippel-Trenaunay-Weber综合征。与面部和软脑膜血管瘤同侧的侧脑室脉络丛常可发现异常改变，病变还常伴有室管膜下静脉、脑室周围静脉和髓质静脉的扩张，甚至伴发静脉血管瘤。增强扫描皮层钙化灶附近脑实质内可见强化征象，多为缺 ......