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[病理学](三)WD 的病理改变

1 ﹒肝脏光镜下可见肝细胞脂肪变性、坏死、胞核呈空泡状,但这些改变无特异性。Lecca等对74例WD患者的肝活检标本进行研究,将其病理改变从轻到重分为肝脂肪变性期、肝炎期、肝纤维变性期和肝硬化等4期。国内黄晓峰等对6例WD患者(男4女2,10~34岁,病程2个月~10年,其中肝脾大4例)的肝活检标本进行电镜观察,发现肝细胞内都可见大小、数量不等的脂滴,并可发现部分区域胶原纤维增生,细胞质内可见大量异常线粒体。对1例WD死者进行皮肤的光镜和电镜检查,发现真皮内的细胞变性坏死以及铜离子沉积,支持“皮肤受累也是 ......

——《神经遗传病学》
书名:《神经遗传病学》
栏目:神经遗传病学 > 第六章 椎体外系疾病 > 第一节 肝豆状核变性 > 【病因和发病机制】
作者:刘焯霖 梁秀龄 张 成
参编:周列民,李洵桦,徐评议,王柠,王一鸣
页码:126-127
版本:3
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2011-05-01
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