[鉴别诊断]第五节 神经棘红细胞病

神经棘红细胞病（neuroacanthocytosis，NA）曾被称为神经棘红细胞增多症、伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病、Levin‐Critchley综合征等，是一种罕见的遗传性疾病，因其有额面部运动障碍及不自主发声等表现，可与多发性抽动症混淆，故二者需要加以鉴别。神经棘红细胞病的病理改变涉及脑、脊髓、周围神经等多个部位，脑部病理改变主要表现为双侧尾状核神经元严重脱失伴胶质细胞增生，壳核和苍白球亦可见神经元脱失和胶质细胞增生，但病变较尾状核轻。本病目前尚无有效治疗，镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶 ......