右心室双出口合并右心室流出道狭窄时,易误诊为法洛四联症,以下三点有助于鉴别:1 ﹒右心室双出口患者主动脉骑跨室间隔的程度较重,骑跨率大于50.0%。少数法洛四联症的患者,由于漏斗部或肺动脉的闭锁,形成了假性动脉干,易误诊为永存动脉干,以下两点有助于鉴别:1 ﹒永存动脉干的患者无右心室流出道,而假性动脉干的患者存在右心室流出道。肺动脉狭窄的程度,决定了收缩期肺动脉瓣口两侧的压差大小,从而影响了右心室壁的厚度、右心房的压力,进而决定了心房水平的分流方向,当出现右向左分流时,临床上出现发绀。三联症主要与单纯房间 ......