[速览]二十一、Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS），又称为大脑-眼-颜面血管瘤，脑三叉神经血管瘤病，是一种少见的先天性神经皮肤综合征。本病的发病率为0.002%，无性别及种族差异，无明显遗传倾向，是胚胎早期中胚层和神经外胚层发育不良。本病多为单侧性，具有三大特征：①颜面三叉神经分布区皮肤的先天性毛细血管扩张或海绵状血管瘤。同侧脑膜及脑有血管瘤,以及因此而产生的神经症状和颅内钙化。脉络膜血管瘤和青光眼。以上三大特征并不一定同时存在。皮损单侧分布为主，一般不超过中线，面部多见 ......