黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome,PJS)(OMIM,175200)的特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者。息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状,与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比,本病所致腹痛较轻,腹痛多历时10~15分钟而自行缓解。轻度肠出血保守治疗,严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查,发现出血部位并做适当外科治疗,一般不宜做息肉切除术,但当发生 ......