PH-LHD的组织病理学表现为肺静脉增宽、增厚,肺毛细血管扩张,肺间质水肿,肺泡出血及淋巴管、淋巴结肿大。肺动脉由于肺血管重塑可以出现类似于第一大类肺动脉高压( PAH )的改变,包括中层增厚、内膜的增生和纤维化。急性右心室后负荷增加,如肺栓塞时,右心室不能产生足够的收缩力来克服增加的后负荷,出现心输出量降低和右心功能衰竭。肺淋巴液的回流受阻和肺间质液体积聚会减少肺组织顺应性、损伤气体交换,并且促进胸膜腔液体渗出。右房压增加导致心房尿钠肽释放,增加肾静脉压力,进而降低肾小球滤过压力,抑制肾脏排钠,恶化心力 ......