枕骨大孔狭窄症是指各种先天畸形和后天病理的因素导致枕骨大孔狭窄,严重者枕骨大孔内径较正常可缩小1/3~1/2,从而压迫延髓、小脑、脑干,引起神经症状和脑脊液的循环障碍,并导致颅内压增高和脊髓空洞症的发生。枕骨大孔狭窄症以先天性的畸形导致为主,常包括颅底凹陷和扁平,枕骨椎体化,寰椎枕骨化,软骨发育不全等。而后天在某些病理状态下,如肿瘤,炎症或枕颈不稳导致的枕颈区的骨质增生也都会导致枕骨大孔狭窄症的发生。本章主要讨论先天性畸形引起的枕骨大孔狭窄症。 ......