Reye综合征(Reye syndrome,RS)又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,主要见于儿童期,病理改变为脑水肿和肝脏脂肪变性。临床表现为急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。男,6岁,3个月前出现急性昏迷,抽搐、运动障碍、假性球麻痹,MRI示双额、右颞区大片异常信号,累及灰、白质。恢复期遗留左侧偏瘫及癫痫发作(部分运动性发作及肌阵挛发作)。同时双侧中央区出现低波幅快波活动,右侧著,并发 ......